点击右上角
微信好友
朋友圈
请使用浏览器分享功能进行分享
腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。
五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。
检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。
然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。
以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。
据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。
台湾青年小提琴手：在北京度过人生黄金十年******
中新社北京12月19日电 题：台湾青年小提琴手：在北京度过人生黄金十年
中新社记者 邢利宇
从2013年初到北京至今近10年，国家大剧院管弦乐团第一小提琴手、台湾青年李佳颖说，这十年是自己人生的黄金时期。
李佳颖，出生于台湾新北市，4岁学钢琴，8岁误打误撞进入学校弦乐团，被分配拉小提琴。
“我的梦想就是成为一名音乐家”，李佳颖回忆，自己从小对声音敏感，“都不太需要学习辨析音高什么的，自己能摸索出来。第一个学会的曲子不是乐谱本上的，而是自学了一个咖啡广告的配乐。”
中学毕业，李佳颖考入东吴大学音乐系、主攻小提琴，大学毕业后到德国弗赖堡音乐学院深造，取得小提琴演奏硕士学位。
“北京是我毕业后最想去的地方”，李佳颖说。当时距北京成功举办(夏季)奥运会过去了5年，他认为，经过如此重大国际运动赛事的举办，北京各方面一定更优秀，“我当时就想一定要来看一看。”
最初半年，李佳颖边在培训机构教学生拉琴，边熟悉京城的生活，也慕名去国家大剧院听音乐会，内心升腾起要到国家大剧院工作的想法。
念念不忘，必有回响。半年后，李佳颖盼到了国家大剧院管弦乐团面向社会招聘的信息。凭借扎实的演奏功底，他顺利考入乐团并进入小提琴第一声部。创建于2010年的国家大剧院管弦乐团，已演绎近70部国家大剧院版歌剧，成就了瓦格纳《罗恩格林》《纽伦堡的名歌手》、普契尼《西部女郎》等多部重磅经典的中国首演，并担纲印青《长征》、郭文景《骆驼祥子》等17部中国歌剧的世界首演。
“我们乐团比较年轻，但在国内也是相当顶尖。乐团与世界其他国家和地区的主流剧院联系非常密切，运营方式先进，未来可期。”说起乐团，李佳颖言语中流露出归属感与自豪。
2014年，加入乐团不到一年的李佳颖随乐团到美国、加拿大巡演，之后还去过意大利、阿联酋等国家和地区，“我们每年都有世界巡演，国内巡演也有。”李佳颖说。回忆起到歌剧之乡意大利演出中国歌剧，他依然感觉“特别震撼，也特别有意义。”
对李佳颖来说，感受更深的是高强度演出对个人成长的促进。“我们一年要演100多场，包括歌剧和音乐会等，需要在很短的时间内掌握很多曲目。这是很大的挑战。”
歌剧是李佳颖在学生时代比较不喜欢的演出方式，接触也较少；因为工作关系，现在须经常演奏歌剧，而且一演就是三个小时起。“接触了很多歌剧后，我发现歌剧确实是古典音乐之精华。”李佳颖说，歌剧颠覆他以前的认知，演奏想法和方式也有很大改变，“是非常好的成长”。
工作之外，李佳颖会和同事朋友聚餐，也喜欢在京城四处探访。“北京进步太快，变化太大了，”李佳颖感慨，各种拔地而起的新建筑，以及共享单车、移动支付等各种便利的生活形态，“在北京就感觉哪哪都特别火热，充满活力。”
李佳颖也投入到两岸文化音乐交流等相关项目中，希望更多台湾年轻人来认识北京，了解大陆。他与几位在京台胞共同参与主办的“两岸文化交流音乐比赛”将于12月24日在台湾地区举行初赛，比赛优胜者预计明年2月可以到北京参观体验。
不久前李佳颖还拿到了国家大剧院的终身合同，“这是对我工作上的肯定和能力的认可”，他说，非常开心在北京和国家大剧院度过人生的黄金十年，未来人生的规划依然是留在乐团，继续精进。(完)
（文图：赵筱尘 巫邓炎） [责编：天天中] 阅读剩余全文（）  视觉焦点
盈彩网app地图 |
)